Идиотия амавротическая врожденная Нормана–Вуда
- Идиотия амавротическая врожденная Нормана–Вуда
- Врожденная микроцефалия или гидроцефалия, пигментная дегенерация сетчатки, подкожные холестериновые депо. Клинически проявляется слепотой, центральными парезами или параличами, судорогами, олигофренией. При офтальмоскопии наряду с признаками пигментной дегенерации сетчатки отмечается атрофия дисков зрительных нервов и симптом «вишневой косточки» (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали американские врачи Normann и Wood.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Идиотия амавротическая врожденная Нормана–Вуда" в других словарях:
идиотия амавротическая формы Нормана-Вуда — см. Идиотия амавротическая врожденная … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая врожденная — (i. amaurotica congenita; син. Нормана Вуда форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, судорогами, остановкой нервно психического развития … Большой медицинский словарь
Нормана-Вуда форма амавротической идиотии — (R. M. Norman, совр. амер. невролог; N. Wood, совр. амер. врач) см. Идиотия амавротическая врожденная … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… … Толковый словарь психиатрических терминов
Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… … Медицинская энциклопедия
